Coagulação do Sangue

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A hemostasia, ou seja, o processo de paragem da hemorragia, pode ser classificada em dois tipos principais: a primária e a secundária. Esta permite a formação de coágulos, que serão responsáveis por estancar a hemorragia. Um coágulo, por sua vez, irá ser formado por quatro componentes principais: plaquetas, fibrina, glóbulos brancos e glóbulos vermelhos.

1.       Cascata de Coagulação e Hemofilia

A cascata de coagulação consiste num conjunto de factores, substâncias e reacções que regulam e auxiliam a formação de coágulos aquando da lesão de vasos sanguíneos, de modo a facilitar a cicatrização do local. É constituída por três vias: extrínseca, intrínseca e comum.

A lesão dos vasos sanguíneos leva a que as células circundantes produzam um factor tecidual (TF), que se liga ao factor VII activado (FVIIa) e activa os factores IX e X (FIXa e FXa, respectivamente). Assim, estimula-se a conversão da protrombina em trombina, o que permite a libertação do factor VIII e a sua activação (FVIIIa).

Para além disso, são activadas outras substâncias, como o colagénio, a pré-calicreína e o factor de Hageman que serão responsáveis, indirectamente, pela activação dos factores IX e X, que irão estimular também a formação da trombina.

Finalmente, a trombina será responsável por catalisar a conversão de fibrinogénio em fibrina, uma substância que irá funcionar como cola entre os componentes do coágulo.

                No caso da hemofilia, existe uma ausência ou carência na produção ou do factor VIII (hemofilia A) ou do factor IX (hemofilia B), o que leva a que a coagulação esteja dependente apenas da via extrínseca. Ora, a inibição da via extrínseca pela TFPI (tissue factor pathway inhibitor), bem como a diminuição da produção da TAFI (thrombin activatable fibrinolysis inhibitor; inibidor da degradação de fibrina, regulado pela quantidade de trombina) vai levar à hemorragia contínua e abundante característica da doença.